Fast alle klinisch tätigen Ärztinnen und Ärzte sind in ihrer täglichen Praxis mit Hauterscheinungen bei ihren Patienten konfrontiert. Diese können durchaus eine differentialdiagnostische Herausforderung darstellen. Eine korrekte Diagnose ist auch hier die Voraussetzung für eine effektive Therapie.Im Umfeld hämatologischer Neoplasien wie Leukämien kommt es immer wieder zu einer Hautbeteiligung, und in einigen Fällen können sich die Hautmanifestationen noch vor der eigentlichen Systemmanifestation präsentieren. Eine Systemerkrankung mit vorherrschenden dermatologischen Auffälligkeiten ist die Blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie (BPDCN). Sie wurde 1994 erstmals beschrieben und bis zur endgültigen Klassifikation in der WHO-Klassifikation der Tumoren von hämatopoetischen und lymphoiden Geweben unter zahlreichen Bezeichnungen aufgeführt. Ihre Diagnosestellung und Therapie erfordern eine intensive interdisziplinäre Zusammenarbeit verschiedenster Fachdisziplinen.Das vorliegende Buch soll allen Ärztinnen und Ärzten beim Verständnis, Erkennen und Behandeln der BPDCN eine wertvolle praktische Hilfe sein.

1.Einleitung102.Ätiologie und Pathogenese der BPDCN142.1.Grundlagen142.2.Plasmazytoide dentrische Zellen (pDCs)142.3.Genetische Veränderungen bei der BPDCN152.3.1.Verlust von Tumorsuppressorgenen152.3.2.Chromosomale Veränderungen162.3.3.Aktivierung von Onkogenen162.3.4.Verlust von DNA-Reparaturgenen162.3.5.Mutationen in Genen von epigenetischen Regulatoren172.4.Aufrechterhaltung der Malignität182.5.Literatur183.Klinisches Bild der BPDCN224.Histologie der BPDCN304.1.Bedeutung der korrekten histologischen Diagnosestellung304.2.Morphologie und Zytomorphologie304.3.Immunhistochemie304.4.Zytogenetik344.5.Molekulare Charakteristika344.6.Zusammenfassung355.Diagnostik der BPDCN5.1.Einleitung5.2.Hämatologische Diagnostik385.2.1.Zytomorphologie395.2.2.Immunphänotypisierung395.3.Zytogenetik und Molekulargenetik406.Differentialdiagnostik der BPDCN446.1.Sekundär kutane Manifestationen hämatologischer Neoplasien446.2.Primär kutane Lymphome466.3.Hautmetastasen solider Tumoren476.4.Entzündliche Dermatosen486.5.Zusammenfassung487.Therapie der BPDCN527.1.Einleitung527.2.Erstlinientherapie537.2.1.Intensivierte Systemtherapien537.2.2.Weniger intensive und palliative Therapieoptionen557.2.3.Tagraxofusp557.3.Prognoseabschätzung und Remissionskontrolle567.4.Rezidivtherapie567.5.Experimentelle Therapieansätze567.6.Zusammenfassung578.Biologie der BPDCN Forschung und Perspektiven608.1.Einleitung608.2.Der Ursprung der neoplastischen Zelle der BPDCN608.3.Prominente histogenetische Beziehung der BPDCN zu myeloischen Neoplasien638.4.Die Beschreibung der genetischen Landschaft der BPDCN638.5.Funktionelle Eigenschaften der Tumorzelle648.6.Detektion von Vulnerabilitäten in BPDCN648.7.Integrierte Pathogenesemodelle658.8.Zusammenfassung und Ausblick659.Abkürzungsverzeichnis70Index71