Pathophysiologie und Pathobiochemie bilden bei der funktionell orientierten Aufklärung der Pathogenese von Erkrankungen - bis hin zum molekularen Niveau - eine Einheit. Dieses Buch stellt häufige pathologische Grundprozesse, auf deren Boden zahlreiche verschiedene Erkrankungen entstehen, systematisch dar. Es berührt somit fast alle Teilgebiete der klinischen Medizin.Einzelerkrankungen werden entweder bei den allgemeinen Grundlagen dargestellt oder in der zweiten Hälfte des Buches system- oder organbezogen betrachtet. Auf therapeutische Prinzipien wird eingegangen, wenn ihr Verständnis durch die Beziehung zur Pathogenese erleichtert wird oder sie molekularbiologische Ansätze verwirklichen.Das Buch richtet sich an Studenten und Ärzte und alle, die die Grundlagen der Pathogenese von Erkrankungen verstehen und vertiefen wollen.

1. Pathobiochemie genetischer Prozesse151.1.Mutation151.1.1.Genmutationen und Auswirkungen auf das kodierte Protein161.1.2.Mutationsursachen und ihre Wirkungen161.1.2.1.Spontane Mutationen161.1.2.2.Chemische Mutagene171.1.2.3.Ultraviolette Strahlung171.1.2.4.Ionisierende Strahlung181.1.3.Spontane Reparatur von Mutationen181.1.4.Defekte und Störungen der Reparatursysteme201.2.Genetischer Polymorphismus - medizinische Konsequenzen211.2.1.Krankheitsdisposition211.2.2.Transplantation251.2.3.Pharmakogenetik261.3.Genetische Defekte - Allgemeines271.3.1.Häufigkeit291.3.2.Pathogenetische Mechanismen291.3.3.Diagnostik301.3.4.Prophylaxe351.3.4.1.Kontrolle und Ausschaltung von Mutagenen351.3.4.2.Erfassung von Gefährdungen und daraus abzuleitende Konsequenzen361.3.5.Therapie371.3.5.1.Symptomatisch auf Substratniveau371.3.5.2.Symptomatisch auf Proteinniveau371.3.5.3.Zell-, Gewebs- und Organtransplantation381.3.5.4.Kausal durch genetische Reparatur381.4.Beispiele genetischer Defekte411.4.1.a1-Proteinaseinhibitor-Mangel421.4.2.Hämoglobinopathien441.4.2.1.Sichelzellanämie441.4.2.2.Thalassämien461.4.3.Defekte im Glycogenstoffwechsel - Glycogenosen471.4.4.Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Defizienz (G6PD-D)481.4.5.Galactosämie501.4.6.Phenylketonurie (PKU)521.4.7.Cystinurie531.4.8.Polyzystische Nierenerkrankung541.4.9.Angeborenes adrenogenitales Syndrom561.4.10.Mukoviszidose581.4.11.Defekte im Purinnucleotidstoffwechsel601.4.11.1.Angeborene kombinierte Immundefizienz601.4.11.2.LESCH-NYHAN-Syndrom621.4.11.3.Hyperurikämie und Gicht631.4.12.Defekte im Pyrimidinnucleotidstoffwechsel - hereditäre Orotazidurie661.4.13.Lysosomale Speicherkrankheiten661.4.13.1.Mucopolysaccharidosen671.4.13.2.Lipidspeicherkrankheiten691.4.14.Fragiles X-Syndrom701.5.Gentechnologie711.5.1.Methodische Prinzipien711.5.2.Anwendungen in der Medizin721.5.2.1.Struktur und Funktion menschlicher Gene731.5.2.2.Rekombinante Genprodukte mit medizinischer Relevanz741.5.2.3.Aufklärung der Pathogenese von Erkrankungen751.5.2.4.Antibiotikaresistenz - Mechanismen und Konsequenzen761.5.2.5.Anwendung in der Diagnostik771.5.2.6.Therapie mit antisense-Oligonucleotiden782. Pathophysiologie der Perinatalphase802.1.Hypoxie812.1.1.Idiopathisches Atemnotsyndrom812.1.2.Frühgeborenenretinopathie832.2.Azidose832.3.Hypothermie 832.4.Pathologische Hypoglycämie842.5.Hyperbilirubinämie 853. Maligne Tumoren873.1.Allgemeine biologische Merkmale873.2.Pathogenese - Onkogene893.2.1.Ursachen für den Übergang von Proto-Onkogenen zu Onkogenen913.2.1.1.Mutation des Proto-Onkogens913.2.1.2.Amplifikation des Proto-Onkogens913.2.1.3.Fehlexpression des Proto-Onkogens923.2.1.4.Chromosomenaberrationen923.2.1.5.Verlust oder Veränderung von Tumorsuppressorgenen923.2.2.Produkte dominanter Onkogene973.2.2.1.Wachstumsfaktoren973.2.2.2.Rezeptoren für Wachstumsfaktoren983.2.2.3.Tyrosinspezifische Proteinkinasen983.2.2.4.GTP-bindende Proteine993.2.2.5.Proteine mit Wirkung auf den Zellkern993.3.Ätiologie1003.3.1.Physikalische kanzerogene Noxen1013.3.1.1.Ultraviolette Strahlung 1013.3.1.2.Ionisierende Strahlung 1023.3.1.3.Mineralfasern - Asbest1023.3.2.Chemische Kanzerogene 1033.3.2.1.Kanzerogenentstehung durch metabolische Umwandlung1033.3.2.2.Interaktion mit Proto-Onkogenen und Tumorsuppressorgenen1063.3.2.3.Kokanzerogen (Tumorpromotoren)1063.3.2.4.Tumoren beim Menschen1073.3.3.Viren1083.3.3.1.DNA-Tumorviren1093.3.3.2.RNA-Tumorviren = Onkorna-Viren (Onkogene RNA-Viren)1093.3.3.3.Virusbeteiligung bei der Entstehung menschlicher Tumoren1093.3.4.Ätiologische Kombinationen1123.4.Biochemische und immunologische Besonderheiten mit klinischer und diagnostischer Bedeutung1123.4.1.Energiestoffwechsel - Tumorkachexie1133.4.2.Hormone - paraneoplastische Endokrinopathien1133.4.3.Störungen der Hämostase1143.4.3.1.Thrombembolische Komplikationen1143.4.3.2.Verbrauchskoagulopathie1153.4.3.3.Hämorrhagische Diathese1153.4.4.Zytoskelett1153.4.5.Enzymausstattung1163.4.6.Diagnostisch nutzbare Veränderungen - Tumormarker1163.4.6.1.Molekulargenetisch oder -biologisch erfaßbare Marker1163.4.6.2.Primäre, tumorassoziierte Marker = Antigene1193.4.6.3.Sekundäre, tumorproduzierte Marker1243.4.6.4.Tertiäre, tumorinduzierte Marker1253.5.Krebsprävention durch Änderung von Ernährungsgewohnheiten1253.6.Therapieprinzipien1273.6.1.Operative Therapie1273.6.2.Strahlentherapie1273.6.3.Chemotherapie mit Zytostatika1283.6.4.Hormontherapie1323.6.5.Natürliche Tumorabwehr1323.6.6.Therapeutische Unterstützung der Immunabwehr1343.6.6.1.Interferone1343.6.6.2.IL-2 (Interleukin-2)1353.6.6.3.Monoklonale Antikörper (mAK)1353.6.7.Einsatz oder Beeinflussung von Wachstumsfaktoren und ihren Rezeptoren1383.6.7.1.Transforming growth factor-b (TGF-b)1383.6.7.2.Onkotoxine1393.6.7.3.Hemmung der Tumorvaskularisierung1403.6.8.Tumor-Nekrosefaktor-a (TNF-a)1403.6.9.Retinoide1413.6.10.Hyperthermie1423.6.11.Gentherapeutische Ansätze 1433.6.11.1.Gentransfer in Tumor-infiltrierende Lymphozyten 1433.6.11.2.Gentransfer in Tumorzellen1443.6.11.3.Gentransfer in Knochenmarkstammzellen1454. Zelluläre Schädigungsreaktion1464.1.Aktivierte O2-Stufen, Radikale und Lipidperoxidation1464.1.1.Physiologische Quellen hochreaktiver O2-Spezies1474.1.2.Physiologische Schutzmechanismen1474.1.3.Pathologische Wirkungen hochreaktiver O2-Spezies1494.1.3.1.Lipidperoxidation1494.1.3.2.Reaktionen von Lipidperoxidationsprodukten mit anderen Molekülen1504.1.3.3.Strukturelle Folgen für Biomembranen1504.1.3.4.Folgen für basale Stoffwechselreaktionen1524.2.Hypoxische Schädigung1534.2.1.Verminderung der oxidativen Phosphorylierung1534.2.2.Radikalmechanismen1554.2.2.1.Xanthinoxidase1554.2.2.2.Leukozyten/Endothelzell-Interaktionen1554.3.Spezifische Mechanismen von Noxen - Auswahl1564.4.Freisetzung zellulärer Inhaltsstoffe - Basis der Enzymdiagnostik1594.4.1.Freisetzungsmechanismen1594.4.2.Faktoren mit Einfluß auf die Enzymaktivität im Serum1604.4.3.Mögliche pathologische Auswirkungen freigesetzter Enzyme1605. Entzündung1615.1.Reaktion der kleinen Gefäße = Exsudatphase1615.1.1.Vasodilatation1615.1.2.Zunahme der Gefäßpermeabilität1615.2.Einwanderung weißer Blutzellen = Infiltrationsphase1625.2.1.Chemotaktische Stoffe1635.2.2.Zell/Zell- und Zell/Matrix-Adhäsion1645.2.2.1.Adhäsionsproteine1645.2.2.2.Regulation der Adhäsivität1685.2.2.3.Ablauf der Margination und Diapedese neutrophiler Granulozyten1685.2.2.4.Auswanderung anderer weißer Zellen1705.2.2.5.Pathologische Konsequenzen abweichender Adhäsivität1705.2.2.6.Diagnostische Nutzung1715.2.2.7.Therapeutische Beeinflussung1715.2.3.Zytokine1725.2.3.1.Akute-Phase-Reaktion - IL-1, IL-6 und TNF-a1735.2.3.2.T-Zell-Proliferation und -Differenzierung - IL-21755.2.3.3.Entwicklung myeloischer Zellen - IL-3 und CSF-Gruppe1785.2.3.4.Eosinophilie - IL-51785.2.3.5.Chemotaxis und Aktivierung neutrophiler Granulozyten - IL-81785.2.4.Phagozytose1795.2.4.1.Bindung an die Phagozyten1795.2.4.2.Internalisierung1805.2.4.3.Oxidative Attacke - respiratory burst1805.2.4.4.Enzymatischer Abbau und bakterizide Proteine1815.2.4.5.Pathologische Auswirkungen gestörter Phagozytose1835.2.4.6.Diagnostische Prinzipien1845.2.4.7.Therapeutische Zugänge1845.3.Histamin und andere Mediatoren aus Mastzellen1845.3.1.Histaminmetabolismus1845.3.2.Histaminwirkungen1845.3.3.Bestandteile oder Syntheseprodukte mit Mediatorfunktion1855.3.4.Mastzellaktivierung1865.4.Kininsystem1865.4.1.Wirkungen1875.4.2.Mechanismen der Kininfreisetzung1875.4.3.Inaktivierung der Kinine1885.5.Oxidationsprodukte polyungesättigter Fettsäuren1885.5.1.Freisetzung polyungesättigter Fettsäuren1895.5.2.Synthese der Oxidationsprodukte1905.5.3.Inaktivierung und Abbau1905.5.4.Wirkungen im Entzündungsablauf1905.5.5.Antientzündliche Pharmaka1925.5.6.Andere Wirkungen dieser Mediatoren mit medizinischer Relevanz1935.6.Etherlipide - Prototyp PAF (platelet activating factor)1945.6.1.PAF-Metabolismus1945.6.2.Wirkungen1945.6.3.Pharmakologische Hemmung der PAF-Wirkung1965.7.Komplementaktivierung1975.7.1.Normaler Ablauf bei der Entzündung1975.7.2.Abweichungen1976. Gewebsersatz1996.1.Auslösende Faktoren1996.1.1.Wachstumsfaktoren (WF)2006.1.1.1.PDGF (platelet-derived growth factor)2006.1.1.2.EGF (epidermal growth factor)2016.1.1.3.IGF (insulin-like growth factor)2016.1.1.4.FGF (fibroblast growth factor)2016.1.1.5.TGF-b (transforming growth factor-b)2026.1.2.Chalone2036.2.Wundheilung2046.2.1.Normalverlauf2046.2.2.Spezielle Formen2066.2.2.1.Granulationsgewebe2066.2.2.2.Knochenheilung2076.2.2.3.Fibrosierende Erkrankungen2077. Allgemeinreaktionen auf Schädigung und Entzündung2087.1.Fieber und Hyperthermie2097.2.Hypothermie 2117.3.Schock2137.3.1.Pathogenese2137.3.1.1.Zuordnung möglicher Ursachen zu 3 pathogenetischen Grundvorgängen2147.3.1.2.Mediatoren2167.3.1.3.Gestörtes Gleichgewicht zwischen Proteinasen und -inhibitoren2177.3.2.Volumensubstitution zur Therapie hämodynamischer Veränderungen2207.3.3.Stoffwechselveränderungen2217.3.4.Hämostasestörungen und Multiorganversagen2227.3.5.Schweres Trauma2247.4.Lungenfunktionsstörungen2257.4.1.ARDS (acute respiratory distress syndrome)2257.4.2.Asthma bronchiale2267.4.2.1.Funktionsmessungen bei obstruktiven Ventilationsstörungen2277.4.2.2.Pathogenese2287.4.2.3.Ätiologie2307.4.2.4.Aus den Pathomechanismen ableitbare therapeutische Prinzipien2318. Blutstillungs-, Gerinnungs- und Fibrinolysestörungen2328.1.Plasmatisches System - Koagulopathien2328.1.1.Genetisch bedingte Störungen2328.1.1.1.Hämophilie A2338.1.1.2.Andere, seltene Defekte2348.1.2.Erworbene Störungen2348.1.2.1.Immunkoagulopathien2348.1.2.2.Leberparenchymschäden2348.1.2.3.Vitamin K-Mangel2348.1.2.4.Verbrauchskoagulopathie2358.2.Thrombozytär bedingte Störungen2378.2.1.Thrombozytopenien2388.2.2.Thrombozytopathien2408.2.2.1.VON WILLEBRAND-JÜRGENS-Syndrom2408.2.2.2.Andere, seltene Defekte2418.2.2.3.Thrombozytenfunktionshemmung durch Medikamente2418.3.Vasopathien2418.3.1.Genetisch bedingte Gefäßveränderungen2438.3.2.Erworbene Störungen2438.4.Thrombose2438.4.1.Ätiopathogenese2448.4.1.1.Gefäßwandschäden2458.4.1.2.Veränderte Hämodynamik2468.4.1.3.Beschleunigte Gerinnung und/oder verminderte Fibrinolyse2478.4.2.Diagnostik2498.4.3.Prophylaktisch-therapeutische Prinzipien2508.4.3.1.Antikoagulation2508.4.3.2.Thrombolyse2518.4.3.3.Thrombozytenfunktionshemmung2528.5.Lungenembolie2549. Atherosklerose2559.1.Zelluläre Prozesse der Atherogenese2579.1.1.Schädigung oder Ablösung von Endothelzellen2579.1.2.Adhäsion und Einwanderung von Monozyt-Makrophagen2599.1.3.T-Lymphozyten2609.1.4.Adhäsion und Aggregation von Thrombozyten2609.1.5.Proliferation glatter Muskelzellen und Bindegewebsbildung2619.2.Beteiligung der Plasmalipoproteine an der Atherogenese2629.2.1.Atherogene Lipoproteine und ihre Wirkungen2649.2.1.1.LDL2649.2.1.2.Modifizierte LDL2649.2.1.3.Lipoprotein (a) (Lp(a))2659.2.1.4.Remnants2659.2.2.HDL als antiatherogene Lipoproteine2659.2.3.Genetisch bedingte Abweichungen2669.2.3.1.Familiäre Hypercholesterolämie (FH)2679.2.3.2.Apo B100-Defekt2689.2.3.3.Apo E-Polymorphismus2689.2.3.4.Familiäre kombinierte Hyperlipidämie (FCHL)2699.2.3.5.Kombination aus Hypertriglyceridämie und HDL-Verminderung2709.2.3.6.Isolierte HDL-Veränderungen2709.2.3.7.Erhöhter Lp(a)-Spiegel2719.2.4.Erworbene Abweichungen2719.2.4.1.Metabolisches Syndrom2719.2.4.2.Weitere sekundäre, atherogene Dyslipoproteinämien2739.2.5.Diagnostische Parameter zur Risikoeinschätzung2749.3.Bedeutung essentieller Fettsäuren2759.4.Risikofaktoren2769.4.1.Hypercholesterolämie2779.4.2.Lipoprotein (a)2779.4.3.Homocysteinämie2779.4.3.1.Ursachen für einen Anstieg des Homocysteinspiegels im Blut2779.4.3.2.Pathogenetische Mechanismen2799.4.4.Hypertonie2809.4.5.Rauchen2809.4.6.Hyperfibrinogenämie2819.4.7.Insulinresistenz, Stress2819.5.Prinzipien der Prävention und Therapie2819.5.1.Nicht-medikamentöse Prävention2819.5.2.Vitamintherapie2829.5.3.Medikamentöse Therapie2829.5.4.Extrakorporale LDL-Apherese2849.6.Restenosierung28410. Endokrinopathien28610.1.Prinzipielle Störmöglichkeiten28610.2.Adenohypophyse - Hypothalamus28710.2.1.Panhypopituitarismus28810.2.2.Somatotropin (STH)28810.2.2.1.STH-Überproduktion28810.2.2.2.STH-Mangel29010.2.3.Nebennierenrinde (NNR)29110.2.3.1.CUSHING-Syndrom29210.2.3.2.Hyperaldosteronismus29210.2.3.3.Morbus ADDISON29410.2.4.Gonadale Steroidhormone29510.2.4.1.Sexuelle Differenzierungsstörungen und Verhaltensmodifikationen29610.2.4.2.Hypogonadismus beim männlichen Geschlecht29710.2.4.3.Hypogonadismus beim weiblichen Geschlecht29710.2.4.4.Hypergonadismus29810.2.4.5.Hyperprolactinämie29810.2.4.6.Erhöhte Choriongonadotropinkonzentration29810.2.5.Schilddrüse29910.2.5.1.Pathogenetische Grundmechanismen30010.2.5.2.Hyperthyreose30110.2.5.3.Hypothyreose30210.2.5.4.Jodmangelstruma30310.3.Neurohypophyse - Diabetes insipidus30410.3.1.ADH-Defizit = zentraler Diabetes insipidus30410.3.2.ADH-Wirkungsverlust = renaler Diabetes insipidus30510.4.Nebennierenmark - Phäochromozytom30510.5.Diabetes mellitus30510.5.1.Disposition, Manifestation, Verlauf30710.5.1.1.Typ I30710.5.1.2.Typ II30910.5.2.Spätkomplikationen31010.5.2.1.Makroangiopathie31010.5.2.2.Mikroangiopathie u.a. Spätschäden durch gleiche Mechanismen31110.5.3.Labordiagnostik31410.5.4.Therapeutische Prinzipien31410.6.Endokrin bedingte Mineralisationsstörungen31510.6.1.Mangel- oder Fehlernährung31610.6.2.Störungen der Parathormonbildung31610.6.2.1.Primärer Hyperparathyreoidismus31610.6.2.2.Sekundärer Hyperparathyreoidismus31710.6.2.3.Hypoparathyreoidismus31710.6.3.Störungen im Vitamin-D-Metabolismus31710.6.3.1.D-Hormon-Mangel31710.6.3.2.Vitamin-D-Hypervitaminose31810.6.4.Störungen der Calcitoninbildung31810.6.5.Tetanisches Syndrom31810.6.6.Synopsis der Mineralisationsstörungen auf der Hartsubstanzebene31911. Anämien32311.1.Blutverluste32311.2.Hämolytische Anämien32411.2.1.Toxisch bedingte hämolytische Anämien32411.2.2.Immunologisch bedingte hämolytische Anämien32411.2.2.1.Isoimmunhämolytische Anämien32411.2.2.2.Autoimmunhämolytische Anämie32511.2.3.Enzymopenische hämolytische Anämien32511.2.4.Hämolytische Anämien durch Globinsynthesestörungen32611.2.5.Hämolytische Anämien durch primäre Membrandefekte32611.3.Hämsynthesestörungen32611.3.1.Eisenmangel32611.3.2.Sideroachrestische Anämien32711.3.3.Vitamin-B6-Mangel32811.3.4.Bleivergiftung32811.4.Erythrozyten-Reifungsstörungen32811.4.1.Vitamin-B12-Mangel32811.4.2.Folsäuremangel32812. Porphyrien33012.1.Hepatische Porphyrien33012.1.1.Akute Formen33012.1.2.Chronische Form - Porphyria cutanea tarda33112.2.Erythropoetische Porphyrien33113. Störungen im Wasser/Elektrolyt- und Säure/Basen-Haushalt33313.1.Störungen im Wasser/Elektrolyt-Haushalt33313.1.1.Volumen- und Osmolaritätsverschiebungen33313.1.1.1.Dehydratation = Wasserdefizit33313.1.1.2.Hyperhydratation = Wasserüberschuß33413.1.1.3.Labordiagnostik33413.1.1.4.Therapieprinzipien33613.1.2.Ödeme33613.1.3.Störungen des Natriumhaushaltes33713.1.4.Störungen des Kaliumhaushaltes33813.1.4.1.K+-Konzentration im Plasma als Indikator für den K+-Bestand33813.1.4.2.Hypokaliämie33913.1.4.3.Hyperkaliämie33913.2.Störungen im Säure/Basen-Haushalt34013.2.1.Klinische Zustände34013.2.1.1.Metabolische Azidose34013.2.1.2.Metabolische Alkalose34213.2.1.3.Respiratorische Azidose34213.2.1.4.Respiratorische Alkalose34213.2.1.5.Kombinierte Störungen34213.2.2.Therapieprinzipien34313.3.Postoperative Störungen34313.3.1.Einfluß der Narkose34313.3.2.Einfluß des Operationsstreß34314. Störungen der Nierenfunktionen34414.1.Immunologisch bedingte Nierenerkrankungen34414.1.1.Glomerulonephritis34414.1.2.Angiitis und interstitielle Nephritis34514.2.Akutes Nierenversagen34514.3.Chronische Niereninsuffizienz - Urämiesyndrom34614.3.1.Akkumulation toxischer Metabolite durch Ausscheidungsinsuffizienz34714.3.1.1.Zytotoxische Wirkungen34714.3.1.2.Endokrine Auswirkungen34814.3.1.3.Auswirkungen auf Hauptstoffwechselwege34914.3.2.Gesamtzustand und Wasser/Elektrolyt/pH-Verschiebungen35014.3.3.Therapieprinzipien35014.4.Nephrotisches Syndrom35114.5.Störungen proximaler Tubulusfunktionen - FANCONI-Syndrom35214.6.Harnkonkremente35315. Störungen der Herzfunktionen35715.1.Angeborene Mißbildungen35715.2.Erworbene Herzfehler35715.3.Störungen der Erregungsbildung und -leitung35915.3.1.Nomotope Störungen der Erregungsbildung36115.3.1.1.Sinustachykardie36115.3.1.2.Sinusbradykardie36315.3.1.3.Automatiestörungen - Sinusknotensyndrom (sick sinus syndrome)36315.3.2.Heterotope Störungen der Erregungsbildung36315.3.2.1.Ersatzsystolen oder -rhythmen36415.3.2.2.Supraventrikuläre Extrasystolen36515.3.2.3.Supraventrikuläre paroxysmale Tachykardie36515.3.2.4.Vorhofflattern oder -flimmern36515.3.2.5.Ventrikuläre Extrasystolen36715.3.2.6.Ventrikuläre Tachykardie, Kammerflattern oder -flimmern36815.3.3.Störungen der Erregungsleitung36915.3.3.1.Sinu-atrialer Block (SA-Block)36915.3.3.2.Atrio-ventrikulärer Block (AV-Block)37015.3.3.3.Schenkel- oder Faszikelblock37115.3.3.4.Präexzitationssyndrome37115.3.4.Therapeutische Prinzipien37115.4.Reaktion auf Mehrbelastung und ihre Störungen37315.4.1.Anpassung an akute Mehrbelastung37415.4.2.Chronische Mehrbelastung - Hypertrophie37515.4.2.1.Ursachen37515.4.2.2.Formen37515.4.2.3.Mechanismen37515.4.2.4.Folgen37615.4.2.5.Therapieprinzipien37715.4.3.Langsam anwachsende, periodische Belastung - Training37815.4.4.Herzinsuffizienz37915.4.4.1.Ursachen37915.4.4.2.Hämodynamische Mechanismen und Folgen38015.4.4.3.Neurohumorale Mechanismen38215.4.4.4.Therapeutische Prinzipien38315.5.Kardiomyopathien38515.6.Ischämische Herzkrankheit (IHK)38615.6.1.Ursachen38615.6.2.Schädigungsmechanismen und Folgen38915.6.3.Therapieprinzipien39016. Störungen der Blutdruckregulation39216.1.Arterielle Hypertonie (Hypertension)39216.1.1.Primäre (= essentielle) Hypertonie39316.1.2.Sekundäre Hypertonien39516.1.2.1.Renale Hypertonien39516.1.2.2.Sonstige sekundäre Hypertonien39616.1.3.Folgen der arteriellen Hypertonie39716.1.4.Therapeutische Prinzipien39816.2.Pulmonale Hypertonie39816.2.1.Ätiopathogenese39916.2.2.Folgen40016.3.Portale Hypertonie40016.4.Arterielle Hypotonie40117. Atmungs- und Lungenfunktionsstörungen40417.1.Obstruktive Ventilationsstörungen40417.1.1.Grundmechanismen40417.1.2.Krankheitsbilder40417.2.Restriktive Ventilationsstörungen40617.2.1.Funktionsmessungen und -veränderungen40617.2.2.Krankheitsbilder und Mechanismen40717.2.2.1.Extrapulmonale Störungen40717.2.2.2.Pulmonale Störungen40817.3.Störungen der Lungendurchblutung40917.4.Störungen der Atmungsregulation41017.5.Konsequenzen für die O2-Versorgung und CO2-Abgabe41317.5.1.Diffusionsstörungen41417.5.2.Verteilungsstörungen41618. Störungen der Leberfunktionen41718.1.Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels42118.1.1.Homöostatische Blutzuckerregulation42118.1.2.Verwertung von Nicht-Glucose-Monosacchariden42218.2.Störungen des Lipidstoffwechsels42218.2.1.Leberverfettung42318.2.2.Alkoholbedingte Schäden der Leber und anderer Organe42418.2.2.1.Hepatische Wirkungen42418.2.2.2.Extrahepatische Wirkungen42618.2.3.Ketogenese42918.2.4.Cholesterolstoffwechsel bei Lebererkrankungen43018.3.Störungen der Gallenbildung und -ausscheidung43018.3.1.Cholestase43018.3.2.Gallensteine43218.4.Störungen der Ausscheidungsfunktion43318.4.1.Störungen der Harnstoffsynthese43418.4.2.Hepatogene Enzephalopathie43518.4.3.Hämoglobinabbau und Bilirubinstoffwechsel ® Ikterus43718.4.3.1.Prähepatischer Ikterus43818.4.3.2.Hepatischer Ikterus43818.4.3.3.Posthepatischer Ikterus44018.5.Störungen von Synthesen für den Export44018.5.1.Albumin und Globuline ® hepatisches Ödem44018.5.2.Haptoglobin (Hp) ® Nierenschädigung44018.5.3.Coeruloplasmin (Cp) ® Morbus WILSON44118.5.4.Pseudocholinesterase ® Wirkverlängerung von Muskelrelaxantien44118.5.5.Vitamin A ® Hemeralopie (Nachtblindheit)44218.5.6.Serum-Amyloid A, Transthyretin ® Amyloidose44218.6.Biotransformation: Entgiftung/Giftung44318.6.1.Konsequenzen normaler oder gestörter Biotransformation44418.6.2.Diagnostik44619. Funktionsstörungen des Gastrointestinaltrakts44719.1.Störungen von Passage und Motilität44719.1.1.Schluckstörungen und Tonusabweichungen im Ösophagus44719.1.2.Störungen der Magenentleerung44719.1.3.Dünndarmmotilitätsstörungen44819.1.4.Dickdarmmotilitätsstörungen45019.2.Verdauungsstörungen = Maldigestion45219.2.1.Reduzierung oder Ausfall der Verdauungsfunktion des Magens45219.2.2.Reduzierung oder Ausfall der exokrinen Pankreasfunktion45219.2.3.Reduzierung oder Ausfall der Gallensäurenwirkung45319.3.Verminderte Resorption - Malabsorption45319.3.1.Generalisierte Malabsorption45419.3.1.1.Zöliakie (= einheimische Sprue oder Glutenenteropathie)45419.3.1.2.Kurzdarmsyndrom45519.3.1.3.Bakterielle Überbesiedlung des Dünndarms45519.3.1.4.Vaskuläre Störungen45619.3.2.Selektive Malabsorption45619.3.3.Aus der Pathogenese ableitbare labordiagnostische Prinzipien45719.4.Resorption von Makromolekülen45819.5.Gesteigerte Resorption - Eisen45819.6.Typische entzündliche Erkrankungen des Intestinaltrakts45919.6.1.Chronische Gastritis45919.6.2.Ulcus ventriculi und duodeni46119.6.2.1.Pathogenese46119.6.2.2.Begünstigende Bedingungen46219.6.2.3.Therapeutische Prinzipien46219.6.3.Pankreatitis46219.6.4.Morbus CROHN46419.6.5.Colitis ulcerosa46519.7.Klinische Bedeutung gastrointestinaler Hormone46519.7.1.Gastrointestinale hormonaktive Tumoren46519.7.2.Funktionelle Störungen46719.7.3.Diagnostische und therapeutische Anwendung46720. Zentralnervöse, neurologische und muskuläre Störungen46820.1.Zerebrale Durchblutungsstörungen - Schlaganfall46820.1.1.Ursachen46920.1.2.Folgen47020.1.3.Pathogenetischer Ablauf47120.1.4.Therapieprinzipien47320.2.Hirnödem47320.3.Periphere Neuropathie47420.3.1.Klassifizierung nach strukturellen und mechanistischen Kriterien47420.3.2.Ätiologische Klassifizierung - Beispiele für Polyneuropathien47520.4.Sensibilitätsstörungen47820.4.1.Periphere Sensibilitätsstörungen47820.4.2.Spinale Sensibilitätsstörungen47920.4.3.Zerebrale Sensibilitätsstörungen47920.5.Motorische Störungen48020.5.1.Myopathien48020.5.1.1.Myasthenia gravis48320.5.1.2.Myotone Dystrophie48520.5.1.3.Progressive Muskeldystrophien48620.5.2.Schädigung peripherer motorischer Nerven48720.5.3.Spinale motorische Störungen48720.5.3.1.Vollständige Unterbrechung - Querschnittssyndrom48720.5.3.2.Unvollständige Unterbrechung durch partielle Läsionen48820.5.3.3.Degenerative motoneuronale Erkrankungen48820.5.4.Zentrale motorische Störungen48920.5.4.1.Überwiegend pyramidal bedingte Störungen48920.5.4.2.Extrapyramidale Störungen49020.5.4.3.Zerebellare Störungen49320.6.Schmerz49520.6.1.Überwiegend peripher ausgelöste Schmerzen49620.6.2.Zentrale Schmerzen49720.6.3.Viszeral-vegetativ ausgelöste Schmerzen und Reflexe49720.6.4.Kopfschmerz49720.6.5.Verminderte Schmerzempfindung, Prinzipien der Schmerztherapie49820.7.Epilepsie49920.8.Demyelinisierung im ZNS - multiple Sklerose50220.9.Demenz - Morbus ALZHEIMER50320.10.Psychosen50620.10.1.Depressionen50720.10.2.Schizophrenien50920.11.Drogenabhängigkeit51020.12.Schlafstörungen51220.12.1.Synchronisationsstörungen51220.12.2.Hyposomnie51320.12.3.Hypersomnie51320.12.4.Parasomnien51421. Ernährungsstörungen51521.1.Überernährung - Adipositas51521.1.1.Ätiologie und Pathogenese51521.1.2.Energieverwertung und Stoffwechsel51821.1.3.Prophylaxe und Therapie51921.1.3.1.Ermittlung der Normwerte, die therapeutisch erreicht werden sollen52021.1.3.2.Reduktionsdiät52121.1.3.3.Nulldiät52121.1.3.4.Bewegungstherapie52321.1.3.5.Medikamentöse Therapie52321.2.Mangelernährung52321.2.1.Protein-Energieträger- Mangelernährung52321.2.2.Formen der Fehl- und Mangelernährung in Industrieländern52421.2.3.Mangel oder Fehlverwertung von Spurenelementen52621.3.Grundelemente der parenteralen Ernährung52921.3.1.Kohlenhydrate52921.3.2.Fette53021.3.3.Aminosäuren53021.3.4.Vitamine und Spurenelemente53021.3.5.Infusionsprogramm53021.3.6.Zu beachtende Besonderheiten einzelner Krankheitszustände531Index534