Knapp 25 Jahre sind vergangen, seit die Eosinophile Ösophagitis (EoE) als eigenständiges Krankheitsbild erkannt worden ist. Heute belegen Fallberichte aus allen Kontinenten, dass die EoE weltweit zu einem relevanten Problem geworden ist und sowohl Patienten, Ärzte als auch Gesundheitssysteme erheblich belastet. Trotz intensiver Forschungstätigkeit mit mittlerweile über 300 wissenschaftlichen Publikationen pro Jahr sind wesentliche Fragen der Pathogenese und der Therapie auch heute noch nicht restlos geklärt. Trotzdem lohnt es sich, eine Zwischenbilanz zu ziehen. Dieses Buch hat das Ziel, die wesentlichen Eckpunkte der EoE in verständlicher Form zusammenzufassen, um Ärzte zu befähigen, ihre EoE-Patienten bestmöglich zu betreuen.

1. Die Eosinophile Ösophagitis (EoE) – eine sich rasch entwickelnde Krankheit 15 1.1. Entwicklung im Sinne eines Neuauftretens (new onset) 15 1.2. Entwicklung im Sinne einer zunehmenden weltweiten Verbreitung (global dissemination) 15 1.3. Entwicklung im Sinne der medizinisch-wissenschaftlichen Forschungstätigkeit (research activity) 16 1.4. Entwicklung im Sinne der Erforschung einer neuen Krankheit 16 1.5. Im Text zitierte und weiterführende Literatur 16 2. Epidemiologie der Eosinophilen Ösophagitis (EoE) 18 2.1. Prävalenz der EoE 18 2.2. Studiendaten zu Inzidenz und Prävalenz der EoE 19 2.3. Ansteigende Inzidenz- und Prävalenzraten in bestimmten geographisch getrennten Regionen 20 2.4. Demographisches Profil von EoE-Patienten 21 2.4.1. Alter, Geschlecht und soziale Parameter 21 2.4.2. Symptome der ösophagealen Dysfunktion 22 2.4.3. Allergische Prädisposition 22 2.4.4. EoE und Zöliakie 23 2.5. EoE und saisonales Auftreten 23 2.6. Im Text zitierte und weiterführende Literatur 24 3. Klinisches Bild der Eosinophilen Ösophagitis im Kindesalter 28 3.1. Klinische Merkmale 28 3.2. Untersuchungen 30 3.5. Endoskopie 30 3.6. Therapie 30 3.7. Lebensqualität (QoL) und Transition ins Erwachsenenalter 33 3.8. Im Text zitierte und weiterführende Literatur 33 4. Klinisches Bild der Eosinophilen Ösophagitis im Erwachsenenalter 37 4.1. Klinische Symptome 37 4.2. Atopische Erkrankungen bei EoE-Patienten 39 4.3. Endoskopie und Biopsie 39 4.4. Im Text zitierte und weiterführende Literatur 40 5. Das Zusammenspiel zwischen Eosinophiler Ösophagitis und gastroösophagealer Refluxkrankheit (GERD) 43 5.1. Merkmale der EoE 44 5.2. Merkmale der GERD 44 5.3. Merkmale der PPI-REE 44 5.4. Zusammenspiel zwischen EoE und GERD 45 5.5. Rolle der ösophagealen Epithelbarriere 45 5.6. Kann GERD eine Th2-Immunantwort ähnlich der bei einer EoE triggern? 46 5.7. Anti-inflammatorische Effekte einer PPI-Therapie 47 5.8. Zusammenfassung 47 5.9. Im Text zitierte und weiterführende Literatur 47 6. Pathologie der Eosinophilen Ösophagitis 49 6.1. Diagnostik 49 6.2. Herdförmigkeit der EoE 49 6.3. Histologie 49 6.4. Immunglobulin G4 (IgG4) 54 6.5. Histologischer System-Score und entzündliche Aktivität 54 6.6. Zytologie 54 6.7. Differentialdiagnosen 55 6.8. Therapieeffekte 55 6.9. Zusammenfassung 56 6.10. Im Text zitierte und weiterführende Literatur 56 7. Molekulare Pathogenese der Eosinophilen Ösophagitis 58 7.1. Familiäre Vererbung bei EoE 58 7.2. Molekulare Pathogenese einer komplexen Erkrankung 59 7.3. Assoziation mit anderen Erkrankungen und Einzel-Nukleotid-Varianten 60 7.4. Genomweite Assoziationsstudie und fehlende Heritabilität 61 7.5. Perspektive und Epigenetik 62 7.6. Im Text zitierte und weiterführende Literatur 63 8. Immunologischer Hintergrund der Eosinophilen Ösophagitis 65 8.1. Zellen und Zytokine 65 8.2. Gewebeschaden und Umbau 66 8.3. Im Text zitierte und weiterführende Literatur 67 9. Die Rolle von Allergien bei der Eosinophilen Ösophagitis 69 9.1. EoE-Spitzen in der Pollensaison 69 9.2. Allergenmuster bei Jugendlichen und Erwachsenen mit EoE 69 9.3. Allergenmuster bei Kindern mit EoE 70 9.4. Sensibilisierung gegenüber Candida albicans 70 9.5. Allergologische Abklärungen bei EoE-Patienten 70 9.6. Medizinische Anforderungen an die Diagnostik 72 9.7. Im Text zitierte und weiterführende Literatur 73 10. Beurteilung des Schweregrades und Therapieprinzipien bei der Eosinophilen Ösophagitis 74 10.1. Messung der EoE-Krankheitsaktivität 74 10.2. Aktueller Überblick zur Entwicklung eines PRO-Instruments 75 10.3. Aktuelle Daten zur Entwicklung biologischer Scores 76 10.4. Klinisch relevante Ergebnisse, Anforderungen und Ausblick 76 10.5. Im Text zitierte und weiterführende Literatur 77 11. Therapie der Eosinophilen Ösophagitis mit Kortikosteroiden 79 11.1. Gründe für eine Therapie 79 11.1.1. Verbesserung der Lebensqualität 79 11.1.2. Prävention einer Nahrungsmittelimpaktion 80 11.1.3. Prävention eines Ösophagusumbaus 80 11.2. Therapie der EoE mit Kortikosteroiden 80 11.3. Effektivität topischer Kortikosteroide 80 11.3.1. Topische Kortikosteroide (tCS) 80 11.4. Unerwünschte Effekte topischer Kortikosteroide 84 11.5. Behandlungszeitplan 85 11.6. Kortikosteroid-refraktäre EoE 85 11.7. Im Text zitierte und weiterführende Literatur 86 12. Therapie der Eosinophilen Ösophagitis mit Diäten 88 12.1. Einleitung 88 12.2. Diätetische Therapieoptionen bei EoE 89 12.3. Elementardiät 90 12.3.1. Elementardiäten bei Kindern mit EoE 90 12.3.2. Elementardiäten bei Erwachsenen mit EoE 91 12.3.3. Effektivität von Elementardiäten bei Patienten mit EoE 91 12.3.4. Nachteile und Limitationen von Elementardiäten bei Patienten mit EoE 91 12.4. Gezielte Eliminationsdiät auf Basis von Allergietests 92 12.4.1. Auf Hautallergie-Tests basierende Nahrungsmittelelimination bei pädiatrischen EoE-Patienten 92 12.4.2. Auf Hautallergie-Tests basierende Nahrungsmittelelimination bei erwachsenen EoE-Patienten 93 12.4.3. Effektivität von auf Hautallergie-Tests basierten Diäten bei EoE 93 12.4.4. Neue Allergietests bei EoE 94 12.4.5. Der Stellenwert von Hautallergietests bei der Identifizierung von EoE auslösenden Nahrungsmitteln 94 12.5. Empirische Eliminationsdiäten 95 12.5.1. Datenlage der 6-Food-Eliminationsdiät (6-FED) bei pädiatrischen EoE-Patienten 96 12.5.2. Datenlage der 6-Food-Eliminationsdiät (6-FED) bei erwachsenen EoE-Patienten 96 12.5.3. Wirksamkeit der 6-Food-Eliminationsdiät (6-FED) bei EoE 96 12.5.4. Reduktion der Elimination: Die 4-Food-Eliminationsdiät (4-FED) 96 12.5.5. Minimale Eliminationsdiät: Die 1-Food-Eliminationsdiät (1-FED; Milch oder Gluten) 97 12.5.6. Die Eliminationsdiät auf den Kopf stellen: Das Step-up-Prinzip (2-, 4-, 6-FED) 98 12.6. Identifizierung von auslösenden Lebensmitteln 98 12.7. Langzeitwirkung und Sicherheit von Diäten bei EoE 99 12.8. Hinweise zum erfolgreichen Diätmanagement der EoE 100 12.8.1. Eine Vorstellung aller therapeutischen Optionen ist der erste Schritt Richtung Erfolg 100 12.8.2. Für jeden Patienten die geeignete Diätstrategie wählen 100 12.8.3. Bewältigungsstrategien des Vermeidens von Lebensmitteln 100 12.8.4. Reaktion auf eine diätetische Intervention und anschließende Wiedereinführung von Lebensmitteln 102 12.9. Ungelöste Probleme und Vorschläge für die weitere Forschung 102 12.10. Im Text zitierte und weiterführende Literatur 102 13. Neue Therapien und Zukunftsperspektiven 106 13.1. Jüngste Entwicklungen in der medizinischen Therapie 106 13.1.1. Antiallergika 106 13.1.2. Immunomodulatoren und Biologika 106 13.2. Kürzliche Entwicklungen in Diagnostik und Krankheitsmonitoring 106 13.2.1. Endoskopische Klassifikation der EoE 106 13.2.2. Minimal-invasive Biomarker 107 13.3. Zusammenfassung und Richtlinien 107 13.4. Im Text zitierte und weiterführende Literatur 108 14. Abkürzungsverzeichnis 110 Index 111